La maladie de
Parkinson
Définition

motoneurone (cellule cérébrale)
La maladie
de Parkinson est une affection neurologique dégénérative
touchant le système nerveux central, c’est-à-dire
le cerveau et dont l’étiologie reste à ce jour indéterminée.
Il semble qu’il y ait une prédisposition génétique
: il existe 5 à 10 % de formes familiales, avec une
prévalence de l’antigène HLA BW18 ou B 14. La découverte
dans le sang des patients parkinsoniens d’anticorps
dirigés contre le système sympathique constitue un
argument en faveur d’un facteur immunitaire dans le
déterminisme de la maladie.
Les lésions cérébrales
intéressent les noyaux du tronc cérébral, formés
de neurones pigmentés par la mélanine : locus niger,
locus caeruleus et noyaux moteur dorsal du vague. La
maladie de Parkinson est caractérisée par une
destruction neuronale de ces noyaux, d’importance
variable. Les neurones de ces noyaux secrètent de la
dopamine, neurotransmetteur indispensable à la
motricité. Quand 50% des neurones produisant la
dopamine sont détruits, les signes cliniques de la
maladie de Parkinson apparaissent.
Cette maladie concerne
80 000 personnes en France. L’âge moyen de début
de la maladie est de 55 ans, mais elle peut apparaître
à tout âge : dix pour cent des patients
parkinsoniens ont moins de 40 ans et il existe
d’exceptionnels cas de maladie de Parkinson juvénile.
Elle touche les personnes des deux sexes et de toute
catégorie sociale avec une très légère prédominance
masculine
Comment
reconnaître la maladie ?
Le diagnostic de la
maladie de Parkinson est difficile. Il est seulement
clinique, la radiologie et la biologie ne contribuant
pas au diagnostic. Les signes s’installent
progressivement, insidieusement et ne sont pas forcément
évocateurs de la maladie à son début. Trois types
d’anomalies dominent le tableau clinique : le
tremblement, l’akinésie (absence de mouvement) et
hypertonie (tétanie musculaire).
Le tremblement est
observé dans la grande majorité des cas. Il peut
apparaître dès le début de la maladie ou plus
tardivement. Il est caractérisé par sa présence au
repos et son atténuation à l’instauration d’un
mouvement. Il est régulier, lent au rythme de 4 à 8
par secondes et de faible amplitude. Il est particulièrement
net au niveau des mains où il débute le plus
souvent: il imite alors l’action d’émiettement de
pain, image classique pour illustrer le tremblement
parkinsonien. Il ne touche jamais le cou à la différence
du tremblement sénile qui induit un tremblement de la
tête.
L’akinésie est plus
souvent au premier plan des manifestations cliniques.
Elle se manifeste par une lenteur des mouvements et
par leur raréfaction. Le visage prend un aspect figé,
inexpressif, avec une pauvreté des mimiques, une raréfaction
des clignements des yeux, une fixité du regard. La
parole est également atteinte, la voix devient
monocorde, assourdie et peut à terme devenir incompréhensible.
La rigidité touche
tout le corps : lors de la marche, la perte du
balancement des bras est la plus précoce, suivi
d’une marche à petits pas traînants associée à
des troubles de l’équilibre. On observe également
une dystonie posturale, donnant au patient un aspect
courbé, fléchi en avant. La micrographie est un
signe précoce de la maladie de Parkinson :
l’amplitude des lettres devient de plus en plus
petite. Au total, on a l’impression que le patient
est économe de ses gestes et de ses mimiques. Cette
rigidité peut devenir handicapante et toucher tous
les gestes de la vie quotidienne : s’habiller,
manger ou se laver seul devient impossible. La station
debout peut devenir impossible, obligeant le patient
à un décubitus (position allongée) permanent, avec
toutes ses complications.
Des signes neurovégétatifs
peuvent être associés à la maladie de Parkinson :
il peut y avoir une hypersialorrhée (excès de
salivation), une hypersécrétion sébacée (excès de
transpiration) ou une hypotension orthostatique (chute
de la tension artérielle à la station debout).
La maladie de Parkinson
n’est pas accompagnée de troubles des fonctions supérieures:
les patients gardent toutes leurs facultés
intellectuelles. Des manifestations dépressives sont
par contre très fréquentes, le plus souvent réactionnelles
à la pathologie.
Le tableau clinique
peut être dominé par une des composantes de la
maladie de Parkinson (akinésie/rigidité ou
tremblement) ou par leur association. Ces signes
peuvent être d’intensité variable, s’aggravant
avec le temps de façon inégale. Certains patients
peuvent présenter une forme mineure, peu
handicapante, d’autres auront une forme plus grave,
les rendant grabataires. Une évolution rapide de la
maladie est possible, mais la règle est une évolution
lente et progressive sur une ou plusieurs décennies.
Comment
la traiter ?
Le
traitement de la maladie de Parkinson est
pluridisciplinaire.
Le traitement médicamenteux,
prescrit par un médecin, consiste à compenser le
manque en dopamine par la L-Dopa, qui en est un précurseur
et qui franchit la barrière hémocérébrale. Une
faible fraction de la L-Dopa pénètre dans le
cerveau, d’où la nécessité de donner des doses élevées.
Le traitement débute par de faibles doses, avec des
prises fractionnées sur la journée. La dose est
progressivement augmentée pour obtenir le meilleur bénéfice
clinique. Cependant, la L-Dopa n’arrête pas l’évolution
de la maladie et comporte des effets secondaires :
troubles digestifs, chute de la tension artérielle et
surtout survenue de dyskinésies (tremblement périphérique,
non maîtrisable). L’action de la L-Dopa est
particulièrement spectaculaire sur l’akinésie et
la rigidité. Cependant, malgré le fractionnement des
prises et l’adaptation des doses, l’aggravation
des manifestations d’akinésie et les effets
secondaires induits par le traitement ne sont pas
toujours contrôlés.
D’autres traitements
médicamenteux existent, tel que les
anti-cholinergiques qui agissent plus spécifiquement
sur les tremblements ou les IMAO de type B qui
permettent de retarder la mise en route de la L-Dopa
ou de renforcer son action.
Une prise en charge
globale des patients avec l’ensemble des para-médicaux
est indispensable pour préserver et améliorer leur
qualité de vie.
La rééducation par un
kinésithérapeute est très utile pour pallier au
handicap physique qui s’installe: maintenir la
souplesse des articulations, apprendre à se mouvoir
en fonction de son handicap, corriger certaines
attitudes corporelles résultantes de l’akinésie.
L’ergothérapie
intervient pleinement dans la sauvegarde de
l’autonomie des patients et la possibilité du
maintien au domicile. L’action de l’ergothérapeute
consiste à aménager le lieu de vie en fonction des
troubles du patient, afin de faciliter la vie
quotidienne: aménager la salle de bain ou les
toilettes avec des rampes pour se tenir ou pouvoir se
relever, adapter la hauteur du lit et la disposition
des autres meubles pour qu’ils soient accessibles et
utilisables par le patient, conseiller certains petits
ustensiles (fourchette, couteau, clefs ...) spécialement
adapté au handicap. Son action est parfaitement
individualisée.
Une aide-ménagère
ainsi que le passage au domicile d’une infirmière
permettent de maintenir le patient dans son lieu de
vie habituel.
La chirurgie commence
à donner des résultats probants. Elle s’adresse
aux patients à forte invalidité avec échec total du
traitement médical. Elle comporte un risque lié à
l’acte opératoire. Elle consiste en
l’installation de deux électrodes dans une zone du
cerveau, reliées à un stimulateur placé sous la
peau du thorax. Les résultats obtenus sont
spectaculaires, améliorant très nettement les symptômes
de la maladie. On estime à 5000 le nombre de patients
pouvant en bénéficier en France, mais le délai
d’attente pour cette intervention est encore très
long.
La recherche
s’oriente actuellement vers la thérapie génique
ainsi que vers la greffe de neurones sécrétant de la
dopamine.
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