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la vache folle Encéphalopathie spongiforme bovine




De quoi s'agit-il ? 
Les prions, l'encéphalopathie spongiforme bovine et la Maladie de Creutzfeldt-Jakob.

L'Encéphalopathie spongiforme bovine, ou "maladie de la vache folle", et la maladie de Creutzfeld-Jakob sont deux pathologies, l'une animale l'autre humaine, relatives aux prions. A ce titre, elles appartiennent à la famille des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST). Les ESST sont des maladies dégénératives du système nerveux central. Leur évolution est lente mais toujours fatale. En font également partie, chez l'animal, la tremblante des ovins et la maladie du dépérissement chronique, et chez l'homme, le Kuru, le syndrome de Gerstman-Straüler-Sheinken et l'insomnie fatale familiale.

Les prions

Découverts en 1982, les prions sont principalement constitués d'une protéine. Les protéines-prions normales sont présentes naturellement dans les cellules des êtres humains et des animaux. L'agent responsable des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) est une protéine-prion de forme pathogène. Située en particulier dans les tissus nerveux, cette forme de protéine est capable de déformer à son image d'autres protéines-prion voisines. L'accumulation dans les tissus de ces prions pathogènes provoque la mort progressive des neurones et rend la masse cérébrale semblable à une éponge, d'où le nom de "spongiforme".

L'encéphalopathie spongiforme bovine

Le premier cas d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), dite aussi "maladie de la vache folle", a été diagnostiqué en 1986 au Royaume-Uni. Au 15 avril 2000, la France comptait 103 cas recensés. Au Royaume-Uni, premier pays touché, 176 698 cas avaient été confirmés au 05 mai 2000.

Dans l'état actuel des connaissances, l'ESB est une maladie neurologique transmissible, toujours mortelle. Le temps d'incubation de la maladie varie selon les estimations des experts. Il pourrait être, selon les hypothèses les plus optimistes à la plus pessimiste, de cinq, dix, voire vingt ans. Les symptômes sont nombreux. L'animal présente divers troubles du comportement : isolement par rapport au reste du troupeau, refus des déplacements, agressivité, etc. S'y ajoutent une hypersensibilité (au toucher et aux variations lumineuses) et une hyperexcitabilité (tremblements, écarts brusques, etc.). Enfin, des troubles locomoteurs apparaissent : claudications, refus devant des obstacles de petite taille, etc.

Deux modes de transmission de l'ESB sont clairement établis à ce jour. Le premier, et le principal, résulte des farines de viandes et d'os (FVO) destinées à l'alimentation du bétail. Leur fabrication incorporait (à l'origine) la totalité du cerveau et de la moelle épinière, parties du corps où le prion pathogène est essentiellement présent. Un changement de température dans le processus de fabrication des farines au Royaume-Uni a permis la mise en place d'un cycle de contamination ; le recyclage d'un nombre de plus en plus grand de carcasses infectées l'a ensuite entretenu.

Le deuxième mode de transmission possible est la transmission dite "verticale" (de la mère au veau). Toutefois, sa probabilité est estimée à 10 % environ. A ce jour, la possibilité d'une transmission entre congénères ou par l'environnement n'a pas été démontrée, même si elle demeure fortement suspectée.

Enfin, l'ESB se transmet à des espèces différentes. Chez l'animal, l'encéphalopathie spongiforme féline (ESF), révélée en 1990, s'est avérée ne pas être une maladie spécifique au félin mais l'ESB du bovin transmise au chat. Chez l'homme, l'ESB est en toute vraisemblance à l'origine du "nouveau variant" (nouvelle forme) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (dit nvMCJ).

La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Chez l'homme, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est de loin la plus connue des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles. Initialement, elle se présentait sous trois formes différentes : la forme sporadique (85 à 95 % des cas), la forme familiale (10 à 15 % des cas) et la forme iatrogène (due à une contamination neurochirurgicale ou par greffe) L'existence d'un nouveau variant de la MCJ (nvMCJ) a été rendue publique en 1996 au Royaume-Uni. Au 30 mars 2000, deux décès liés à cette nouvelle pathologie avaient été confirmés en France et 53 au Royaume-Uni.

Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie non contagieuse même si le risque d'une transmission iatrogène est cependant réel. Elle touche principalement des jeunes, ce qui n'était pas le cas des autres formes de MCJ. La durée de la phase clinique est plus longue que pour la MCJ classique. De nature psychiatrique puis neurologique, les symptômes sont des phases d'euphorie, des mouvements non coordonnés et une faible capacité à se mouvoir, puis des chutes fréquentes jusqu'à l'impossibilité de se lever et l'absence totale de contrôle des mouvements. Les douleurs sont importantes et résistantes à tous les analgésiques connu



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