Les prions
Découverts en 1982, les
prions sont principalement constitués d'une protéine. Les protéines-prions
normales sont présentes naturellement dans les cellules des êtres
humains et des animaux. L'agent responsable des encéphalopathies
subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) est une protéine-prion
de forme pathogène.
Située en particulier dans les tissus nerveux, cette forme de
protéine est capable de déformer à son image d'autres protéines-prion
voisines. L'accumulation dans les tissus de ces prions pathogènes
provoque la mort progressive des neurones et rend la masse cérébrale
semblable à une éponge, d'où le nom de
"spongiforme".
L'encéphalopathie spongiforme bovine
Le premier cas d'encéphalopathie
spongiforme bovine (ESB), dite aussi "maladie de la vache
folle", a été diagnostiqué en 1986 au Royaume-Uni. Au 15
avril 2000, la France comptait 103 cas recensés. Au
Royaume-Uni, premier pays touché, 176 698 cas avaient été
confirmés au 05 mai 2000.
Dans l'état actuel des
connaissances, l'ESB est une maladie neurologique transmissible,
toujours mortelle. Le temps d'incubation de la maladie varie
selon les estimations des experts. Il pourrait être, selon les
hypothèses les plus optimistes à la plus pessimiste, de cinq,
dix, voire vingt ans. Les symptômes sont nombreux. L'animal présente
divers troubles du comportement : isolement par rapport au reste
du troupeau, refus des déplacements, agressivité, etc. S'y
ajoutent une hypersensibilité (au toucher et aux variations
lumineuses) et une hyperexcitabilité (tremblements, écarts
brusques, etc.). Enfin, des troubles locomoteurs apparaissent :
claudications, refus devant des obstacles de petite taille, etc.
Deux modes de transmission de l'ESB
sont clairement établis à ce jour. Le premier, et le
principal, résulte des farines de viandes et d'os (FVO) destinées
à l'alimentation du bétail. Leur fabrication incorporait (à
l'origine) la totalité du cerveau et de la moelle épinière,
parties du corps où le prion pathogène est essentiellement présent.
Un changement de température dans le processus de fabrication
des farines au Royaume-Uni a permis la mise en place d'un cycle
de contamination ; le recyclage d'un nombre de plus en plus
grand de carcasses infectées l'a ensuite entretenu.
Le deuxième mode de transmission
possible est la transmission dite "verticale" (de la mère
au veau). Toutefois, sa probabilité est estimée à 10 %
environ. A ce jour, la possibilité d'une transmission entre
congénères ou par l'environnement n'a pas été démontrée, même
si elle demeure fortement suspectée.
Enfin, l'ESB se transmet à des espèces
différentes. Chez l'animal, l'encéphalopathie spongiforme féline
(ESF), révélée en 1990, s'est avérée ne pas être une
maladie spécifique au félin mais l'ESB du bovin transmise au
chat. Chez l'homme, l'ESB est en toute vraisemblance à
l'origine du "nouveau variant" (nouvelle forme) de la
maladie de Creutzfeldt-Jakob (dit nvMCJ).
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
Chez l'homme, la maladie de
Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est de loin la plus connue des encéphalopathies
subaiguës spongiformes transmissibles. Initialement, elle se présentait
sous trois formes différentes : la forme sporadique (85 à 95 %
des cas), la forme familiale (10 à 15 % des cas) et la forme
iatrogène (due à une contamination neurochirurgicale ou par
greffe) L'existence d'un nouveau variant de la MCJ (nvMCJ) a été
rendue publique en 1996 au Royaume-Uni. Au 30 mars 2000, deux décès
liés à cette nouvelle pathologie avaient été confirmés en
France et 53 au Royaume-Uni.
Le nouveau variant de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob est une maladie non contagieuse même si le
risque d'une transmission iatrogène est cependant réel. Elle
touche principalement des jeunes, ce qui n'était pas le cas des
autres formes de MCJ. La durée de la phase clinique est plus
longue que pour la MCJ classique. De nature psychiatrique puis
neurologique, les symptômes sont des phases d'euphorie, des
mouvements non coordonnés et une faible capacité à se
mouvoir, puis des chutes fréquentes jusqu'à l'impossibilité
de se lever et l'absence totale de contrôle des mouvements. Les
douleurs sont importantes et résistantes à tous les analgésiques
connu
